提到胸部腫瘤

大家最先想到的是肺癌

然而有一種疾病

在胸部腫瘤當中排名第四

發(fā)病率排在肺癌之后

但它的惡性程度、死亡率卻要高

這就是

不是肺癌卻比肺癌兇險的

胸膜間皮瘤

什么是胸膜間皮瘤

胸膜間皮瘤是一種起源于胸膜間皮細胞的原發(fā)腫瘤，罕見且具有高度侵襲性、致命性。可發(fā)生于任何年齡，常見于40-70歲，男性多于女性，兒童罕見。中國現(xiàn)在每年的新發(fā)病例為3000余例，占亞洲新發(fā)病例的1/3，呈上升趨勢。該病起病隱匿，早期臨床表現(xiàn)不典型，大多數(shù)患者就診時已處于晚期或轉移性階段，只有少數(shù)患者有手術治療的機會。惡性胸膜間皮瘤治療困難、療效欠佳，確診后的生存期僅為8-14個月，5年生存率約為10%。

胸膜間皮瘤分為哪幾種類型

胸膜間皮瘤大多數(shù)為惡性，主要為彌漫性，少數(shù)為局限性。根據(jù)其生物學行為將其分為良性（腺瘤樣瘤）、低度惡性（分化好的乳頭狀間皮腫瘤、原位胸膜間皮瘤）和惡性（彌漫性胸膜間皮瘤、局限性胸膜間皮瘤）三種類型。

惡性胸膜間皮瘤（Malignant pleural mesothelioma，MPM）癥狀不典型且隱匿，胸腔鏡檢查及病理活檢是診斷MPM的確診方法。MPM鏡下組織學形態(tài)有三種：上皮樣、肉瘤樣和雙相性（混合性），其中上皮樣型最常見。免疫組化有助于鑒別MPM，具有較高的診斷準確性和特異度。

該疾病與什么有關

1、石棉：從石棉暴露到惡性胸膜間皮瘤發(fā)病潛伏期長，平均約為35-40年。盡管多數(shù)國家已經禁用石棉，但是石棉對惡性胸膜間皮瘤發(fā)病的影響仍然存在。另外，很多國家或地區(qū)近年來才開始全面禁用石棉，這導致全球惡性胸膜間皮瘤的發(fā)病例數(shù)仍穩(wěn)步增長。有研究顯示，非職業(yè)性石棉暴露也是惡性胸膜間皮瘤發(fā)病的危險因素。

2、電離輻射：電離輻射也可能導致間皮瘤發(fā)生，如惡性胸膜間皮瘤是部分接受過斗篷式放射野照射治療的霍奇金淋巴瘤患者中常罹患的第二原發(fā)癌。

3、毛沸石：毛沸石是一種用于碎石路的礦石，可能與間皮瘤發(fā)病有關。

4、基因突變：基因在惡性胸膜間皮瘤發(fā)病中起到一定作用，如BRCA1相關蛋白1(BRCA associated protein 1，BAP1)基因是一種家族遺傳突變，部分無石棉接觸史的患者中存在BAP1基因突變或其他罕見基因突變。